Algumas doenças reumáticas, como dermatomiosite juvenil (DMJ), lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) e esclerose sistêmica (ES), podem apresentar depósitos de cálcio nos tecidos subcutâneo e muscular, lesões conhecidas como calcinoses. Extensas coleções líquidas de cálcio referidas como milk of calcium são formas raras de calcinoses presentes na DMJ. Descrevemos um paciente de 15 anos de idade, com diagnóstico de síndrome de sobreposição ou overlap (esclerodermatomiosite e LESJ), cuja ressonância magnética (RM) evidenciou coleções líquidas perimusculares em membros inferiores e que, durante procedimento cirúrgico, foi observada a presença de coleção líquida esbranquiçada sugestiva de milk of calcium.

Rheumatic diseases such as juvenile dermatomyositis (JDM), juvenile sistemic lupus erythematosus (JSLE) and sistemic sclerosis may have calcium deposits in the subcutaneous and muscle tissues known as calcinosis. Extensive calcium-laden fluid collections referred as "milk of calcium" are rare forms of calcinosis in JDM. We describe a 15-year old patient with overlap syndrome (sclerodermatomyositis and JSLE), whose magnetic resonance imaging (MRI) showed perimusculares fluid collections in the lower limbs. During surgery, we observed the presence of whitish fluid collection suggestive of "milk of calcium".

CONTEXTO: Pacientes com artrite idiopática juvenil refratária podem se beneficiar com uma terapia mais agressiva. RELATO DE CASO: A artrite reumatóide juvenil é a causa mais comum de artrite crônica em crianças definida como artrite por mais de seis semanas em pacientes com idade igual ou inferior a 16 anos. Ela é considerada refratária quando não responde ao tratamento com metotrexato em doses elevadas (1 mg/kg/semana subcutâneo). Nesses casos, terapias de associação de medicamentos ou terapias mais agressivas, como pulso de solumedrol e ciclofosfamida podem ser indicadas. Quatro pacientes com artrite reumatóide juvenil e um com espondiloartropatia juvenil associada a doença inflamatória intestinal foram acompanhados em nosso serviço. Todos receberam pulsoterapia com ciclofosfamida intravenosa (500-750 mg/m²) e metilprednisolona intravenosa (30 mg/kg/dia). Todos os pacientes receberam entre 3 e 11 pulsos mensais e/ou 3 a 5 pulsos a cada 2 meses por um período de 12 meses de acordo com a gravidade da doença e/ou a resposta à terapia. Todos, exceto um paciente, foram avaliados retrospectivamente no início (tempo 0), 6 meses (tempo 1) e 12 meses (tempo 2) após iniciar o tratamento. Uma rápida e significante supressão das manifestações articulares e sistêmicas foi observada em todos os pacientes. Nossos resultados mostraram um efeito favorável deste esquema terapêutico nas manifestações clínicas e laboratoriais da artrite idiopática juvenil. A redução da dose diária de corticóide oral deve ser considerada um dos mais importantes efeitos nestes pacientes.

CONTEXT: Patients with refractory juvenile idiopathic arthritis can benefit from aggressive therapy. CASE REPORT: We followed the clinical course of 4 patients (2 male, 2 female) aged 9.1-17.8 years (mean of 14.5 years) with polyarticular onset of juvenile rheumatoid arthritis and one 16-year-old boy with juvenile spondyloarthropathy associated with inflammatory bowel disease. All the juvenile rheumatoid arthritis patients fulfilled the diagnostic criteria established by the American College of Rheumatology. All patients had unremitting arthritis despite maximum therapy. All patients began receiving treatment using intravenous cyclophosphamide at 500-750 mg/m² and intravenous methylprednisolone at 30 mg/kg, for 3 days monthly (1 g maximum). The patients received between 3 and 11 monthly treatments, and/or 3-5 treatments every two months for 12 months, according to the severity of the disease and/or response to the therapy. All but one patient were evaluated retrospectively at the start (time 0) and 6 months (time 1), and 12 months (time 2) after the beginning of the treatment. A rapid and clinically significant suppression of systemic and articular manifestations was seen in all patients. Our results showed the favorable effect of this treatment on the clinical and some laboratory manifestations of juvenile idiopathic arthritis.